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无色性色素失调症
概述:无色性色素失调症(无色素性色素失禁症,incontinetica pigmenti achromians)又称Ito色素减退症(hypomelanosis of Ito),发病女性多于男性,常为散发。
流行病学
流行病学:本病女性多于男性,常为散发。目前没有其他相关内容描述。
病因
病因:病因不清。可能系常染色体显性遗传性疾病。
发病机制
发病机制:发病机制还不清楚。
临床表现
临床表现:色素减退斑呈泼水样,偏侧性分布于躯干及四肢,患处发汗功能及毛细血管张力均减退。该病常继发水疱性损害,病变处可见凹陷性萎缩或隆起。
并发症
并发症:目前没有相关内容描述。
实验室检查
实验室检查:目前没有相关内容描述。
其他辅助检查
其他辅助检查:组织病理:病变区黑素细胞数目正常或减少,表皮基底层内黑素含量降低,真皮内无噬黑素细胞。
诊断
诊断:根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
鉴别诊断
鉴别诊断:应与无色素痣鉴别。
治疗
治疗:无特殊治疗,可参见白化病。
预后
预后:目前没有相关内容描述。
预防
预防:目前没有相关内容描述。
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