无色性色素失调症

无色性色素失调症

概述:无色性色素失调症(无色素性色素失禁症,incontinetica pigmenti achromians)又称Ito色素减退症(hypomelanosis of Ito),发病女性多于男性,常为散发。

流行病学

流行病学:本病女性多于男性,常为散发。目前没有其他相关内容描述。

病因

病因:病因不清。可能系常染色体显性遗传性疾病。

发病机制

发病机制:发病机制还不清楚。

临床表现

临床表现:色素减退斑呈泼水样,偏侧性分布于躯干及四肢,患处发汗功能及毛细血管张力均减退。该病常继发水疱性损害,病变处可见凹陷性萎缩或隆起。

并发症

并发症:目前没有相关内容描述。

实验室检查

实验室检查:目前没有相关内容描述。

其他辅助检查

其他辅助检查:组织病理:病变区黑素细胞数目正常或减少,表皮基底层内黑素含量降低,真皮内无噬黑素细胞。

诊断

诊断:根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

鉴别诊断

鉴别诊断:应与无色素痣鉴别。

治疗

治疗:无特殊治疗,可参见白化病。

预后

预后:目前没有相关内容描述。

预防

预防:目前没有相关内容描述。

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